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若有一天，醫師宣佈你得了絕症，且將快速邁向死亡時，您的感受是什麼？台灣的「多重系統退化症」(multiple system atrophy；簡稱MSA)患者首度在中央廣播電台的鏡頭前曝光，他們透過日漸僵硬的軀體，努力對外界陳述突然無故退化的痛楚；MSA盛行率為每年十萬分之五，該病被許多國家列為罕見疾病，無「藥」可醫的真實背後，正是罕病用藥「無利可圖」，未受國際大藥廠青睞。台灣一群跨領域科學家在研究中，偶然發現延緩MSA患者退化的藥物，為長期被忽略的病患開了一扇窗，也讓台灣成為國際唯一MSA藥物研發與臨床測試的研究基地。#記者詹婉如專題報導#這是什麼「怪」病？ MSA患者首次受訪MSA病患陳素珠說：『(原音)我感覺我愈來愈嚴重了。』 MSA病患陳素珠。(楊仁翔攝)4年前，素珠阿姨因為經常無故跌倒，再加上排尿不順到醫院就診，從基隆診所轉到台北醫學中心，進行各項檢查，最後確診為多重系統退化症，簡稱MSA(multiple system atrophy)，這是一種致命的神經退化疾病，很多人根本没聽說過這樣的疾病，包括病患自己。台大醫院巴金森中心、神經科主治醫師郭明哲的診間，有不少症狀和素珠阿姨一樣的患者。榮欽阿伯原本從事水電工程工作，55歲那年，一開始是腳站不穩、爬高顯得吃力，讓他被迫提前從職場退下。郭明哲醫師說：『(原音)我們來看一下講話情況。』徐榮欽說：『(原音)我講話越來越不清楚，別人聽不到。』郭明哲醫師說：『(原音)有時候(這類疾病)會像機器人講話，比較没有抑揚頓挫。』MSA病患徐榮欽。(楊仁翔攝)這究竟是什麼怪病？曾有長達3年的時間，榮欽阿伯這樣問自己，他看遍各大醫院，但仍遲遲找不出突然退化的原因。徐榮欽說：『(原音)到台大才知道，以前我都不知自己得了什麼毛病，找不到原因，花了很多冤枉時間和金錢。』病患無「藥」可救 僅能存活8至10年郭明哲醫師說：『(原音)MSA是多重系統退化症，它有很多系統受影響，症狀表現是自律神經的變化，再來有小腦的症狀，還有巴金森症狀，但它是一種非典巴金森氏症，平均發病年紀是55歲左右，是一種罕見疾病，大概每十萬個人中，只有三到五個人有這樣的疾病。』MSA發病初期，有嚴重自律神精失調症狀，血壓低，容易跌倒，或者有尿液滯流的問題，它可能有類似巴金森氏症的表現，但也可能是小腦萎縮的表現，初期不易診斷。目前，台大醫院約有120位這類患者，最年輕的僅有45歲。這項疾病致病原因至今不明，亦無有效治療方法，發病至死亡，平均時間為8至10年。患者像被咀咒一般，不斷退化，最終身體無法動彈，只能臥病在床。郭明哲醫師說：『(原音)若是典型巴金森，病程大約是15到20年左右，可能前10年對藥物反應都很好，算是藥物的蜜月期，有吃就有效，像手就不抖了，走路就像正常人一樣；但若是MSA，一開始吃藥仍走不好，身體很僵硬，改善很微小；那針對小腦萎縮部份的話，甚至没有藥物，可能就開一些營養補充品給他。』 台大醫院巴金森中心、神經科主治醫師郭明哲。(楊仁翔攝)無「藥」可救！不是一句玩笑話，當有這麼一天，醫生宣判你的病已超出現代醫學能力範疇時，怎麼辦？面對疾病 病患：願將自己捐出供實驗徐榮欽說：『(原音)(一開始被診斷)我可能是巴金森氏症，吃藥剛開始有效，一段時間没效。』榮欽阿伯，病了5年，肢體行動快速退化，口語表達日益困難，眼睛炯炯有神，但靈魂卻被禁錮在軀體內，牢牢綑綁著；他用盡全身的力量跟記者表達，願意捐出自己，以成就其他受相同疾病所苦的患者。徐榮欽說：『(原音)我想，反正這個病没有藥可以醫，我被實驗，能拯救大家最重要，不希望大家看到跟我有同樣疾病。』科學家研究 改善病鼠肢體能力不僅止於紙上用兵，目前，台大心理系與台大醫院共同合作，透過小鼠實驗結合臨床試驗共同研發MSA治療藥物。台大心理系與台大醫院共同合作，透過小鼠實驗結合臨床試驗共同研發MSA治療藥物。(楊仁翔攝)台灣大學心理系暨研究所教授賴文崧說：『(原音)在這個實驗是Rotarod滾輪實驗裡面，你就可以看到小鼠隨著轉速的增加，牠(生病的小鼠)很快的掉下來，那代表牠的動作協調能力已經有些困難，無法完成很簡單的滾輪協動作(協調)作業，但如果是(給予我們研發中的)藥物測試，就能比較藥物是否能有效地改善小鼠動作協調能力，延長小鼠在滾輪上所待的時間。』透過小鼠實驗發現，三隻小鼠同時放在滾輪上加速行走，生病的小鼠很快就掉下來，給予投藥治療過後的小鼠，明顯地比未投藥的多支撐了1分10秒，由此顯示，研發中的新藥，可望有助改善病患肢體運動協調能力。台灣大學心理系暨研究所教授賴文崧說：『(原音)團隊研發這是一個新的藥物，特別是根據病人的(臨床)症狀，我們來設計一些小鼠能做的(動作)行為，從裡面評估這裡面的藥效(與動作表現)到底在哪裡。』從無到有，在這過程中，台灣一群跨領域的科學家與醫生們猶如當年神農氏遍尋「仙丹奇藥」，以解除病患無望的痛楚。台灣科學家跨領域研究 需忍受辛苦與孤寂過去，受限於罕見疾病用藥未能帶來龐大利潤，也不清楚真正致病的機轉，以致於MSA新藥研究進程長期被擱置，患者在各大醫院疲於奔命，諷刺的是，他們最後求得的，大多僅是效果有限的藥物，甚至類似「健康食品」的安慰劑。但是，這幾年在台灣大學、交通大學與國衛院橫跨心理、醫學、化學與資訊工程等不同專業的6人核心研究成員的努力下，結合台大醫院神經內科的臨床醫師，目前，台灣成為全球唯一針對MSA進行治療藥物研發與臨床藥物測試的研究基地。 台灣大學心理系暨研究所教授賴文崧表示，在跨領域研究成員的努力下，台灣成為全球唯一針對MSA進行治療藥物研發與臨床藥物測試的研究基地。(楊仁翔攝)台灣大學心理系暨研究所教授賴文崧說：『(原音)知道你在做很有意義很有幫助的事，但是要問人家是不是真的知道你在做什麼？也不清楚，所以要辛苦地去說服別人，特別是對給資金(支持研究)的人，要去說服他們這研究很重要。所以我說研究它有興奮的地方，同時另一邊壓力也很大，就是要讓整件事情繼續走下去，因為我們不希望走到這邊就停了，而是希望如果可以的話，把藥做出來。』榮欽阿伯和素珠阿姨是實驗計劃中的一員，定期服藥過後，透過九孔穿洞、畫同心圓與步態監控，觀察發生在他們身上的改變。團隊克服萬難，透過大數據計算與測量病患的步態，我們眼前的這台就是台灣研發全球No1.的精密深度攝影機。台灣研發的精密深度攝影機。(楊仁翔攝)台大醫院研究助理謝汶穎說：『(原音)國際通用的是壓力墊，可是壓力墊只能測腳踩在墊子的重力，它就没有辦法看病人跨步的步長或速度。這台就是深度攝影機，它可以去量病人走路情形，可以請資工方面專業人員將步定為XY軸，然後以座標方式，跑出大數據做資料分析。』合作對抗MSA 疾病不再是「單行道」郭明哲醫師說：『(原音)就現階段醫學對這疾病的了解確實很無力，但是，這就是有待我們去研究的方向。』身為醫師，在診間面對MSA患者不斷加速退化，心理存著濃濃的無力感，但在台灣一群科學家跨領域的合作之下，對抗MSA不再是漫漫長路，更不會是一條人生「單行道」。素珠阿姨的女兒說：『(原音)走到了？(拍手)，恭喜妳。』步態測量中，MSA病患素珠阿姨走得滿身大汗，但在女兒鼓勵下，她堅持到最後。(楊仁翔攝)來回短短路程，素珠阿姨走得滿身大汗，但是在女兒從旁鼓勵之下，今天的步態測量，她堅持到最後。素珠阿姨的女兒說：『(原音)人家不是說，為母則強嗎？我有類似的感覺，你要照顧她（媽媽）也不能太軟弱，你就很自然而然地堅強起來；我常跟她（媽媽）說，生病不是我們可以選擇的，既然來了，我們就去面對它、處理它。』雖然，我們不知道最後人生的終點會停哪裡，但家人就是最温暖的陪伴。同時，也有一群台灣科學家，正在尋找「仙丹」的路上，此刻，MSA病患們也成為「神農大隊」的一員，他們勇敢面對疾病，為全世界的MSA患者帶來未來與希望。原始連結